Morbus Dercum

Sundhedsstyrelsens beskrivelse af Dercums sygdom:

Andre betegnelser
Lipomatosis dolorosa, Adiposis dolorosa, Fedtvævsrheumatisme, Morbus Dercum

Introduktion
Dercums sygdom er en kronisk, fremadskridende sygdom, der kendetegnes ved øget fedtvæv, smertende fedtknuder (lipomer), svækkelse, træthed og forskellige emotionelle og kognitive forstyrrelser. Sygdommen opstår som regel uden fortilfælde i familien, men kan i visse tilfælde nedarves i et autosomalt dominant mønster. Dercums sygdom kan ikke helbredes og behandlingen sigter mod at lindre symptomerne, især de voldsomme smerter, og kompensere for eventuelle funktionsnedsættelser.

Symptomer
Dercums sygdom viser sig som oftest hos kvinder mellem 45 og 60 år. I visse tilfælde kan sygdommen dog vise sig hos endnu yngre kvinder og hos mænd.
De første symptomer er typisk smertende og ømme fedtknuder (lipomer) i huden. De kan også opstå stort set overalt på kroppen, ofte nedadtil eller på benene. Personer med Dercums sygdom er som regel let overvægtige ved sygdomsdebuten, men udvikler ret tidligt i forløbet betydelig overvægt, således ofte 50% over normalvægt. Andre kliniske symptomer kan være hævelse af fingre samt tendens til hudblødning i form af blå mærker.
Smerterne omkring lipomerne kan variere fra ubehag til voldsomme smerteanfald og er ude af proportion med de kliniske fund. Smerterne tiltager i takt med øget fedtvæv og ved menstruation. Smerterne beskrives af de berørte som intensive og brændende, som at ”gå på glasskår”. Nogle personer lider desuden af ledsmerter.
Andre ikke-synlige symptomer er svækkelse, kraftesløshed og træthed. Der kan desuden forekomme en række emotionelle og kognitive forstyrrelser, der i visse kilder beskrives som psykoreaktive, dvs. sekundære til overvægts- og smerteproblematikken.
Da Dercums sygdom således synes at være et kompleks af symptomer, mener nogle, at man bør bruge betegnelsen Dercums syndrom i stedet.

Årsag
Årsagen til Dercums sygdom er ukendt

Arvelighed
Dercums sygdom opstår som regel uden fortilfælde i familien. I meget få familier har man dog kunnet konstatere en autosomal dominant arvegang. Trods risikoen for at sygdommen går i arv er lille, er genetisk rådgivning relevant i de berørte familier.

Diagnosticering
Kriterierne for diagnosen er sygdommens fire hovedsymptomer: 1) flere (multiple) smertefulde fedtknuder, 2) generel fedme, 3) kraftesløshed og træthed og 4) følelsesmæssige og kognitive forstyrrelser. Det er vanskeligt at stille en diagnose udelukkende på grundlag af en undersøgelse af de umiddelbare symptomer (klinisk undersøgelse). En del af diagnosticeringen går ud på at udelukke andre sygdomme, bl.a. fibromyalgi, andre former for lipomatose, Proteus syndrom, MERRF syndrom med lipomer, neurofibromatosis type 1 og multipel endokrin neoplasi type 1.
Undersøgelser, der typisk foretages, er ultralydsscanning, MR-scanning og blodprøvescreening. Der kan desuden tages en prøve fra huden (hudbiopsi), der kan bekræfte, at det drejer sig om fedtknuder.

Behandling
Der findes ingen helbredende behandling for Dercums sygdom. Formålet med behandlingen er at lindre symptomerne og kompensere for eventuelle funktionsnedsættelser.
Traditionel smertebehandling er generelt uden virkning, og der findes ingen større undersøgelse af de forskellige behandlingsformer. Pregabalin og intravenøst lidokain kan hjælpe i nogle tilfælde. Hos andre kan injektion af lidokain eller steroid direkte i fedtknuden hjælpe. Liposuction (fedtsugning) af større lipomer kan i nogle tilfælde give en længerevarende lindring.
Personer med Dercums sygdom har meget svært ved at opnå et permanent vægttab. Vægttab får ikke lipomerne til at forsvinde og forårsager ingen lindring af smerterne omkring lipomerne. Vægttab er dog ønskeligt for at forebygge, at der tilkommer nye lipomer, for at personen bevarer mobiliteten og for at undgå stigmatisering som følge af overvægt.
De fleste bliver dårligere af fysioterapeutiske øvelsecialstyrelsen:
Det må i det enkelte tilfælde overvejes, om personen har behov for rådgivning eller behandling af følgende grupper: Klinisk diætist, smertelæger, plastikkirurger m.h.p. fedtsugning, dermatologer m.h.p. diagnose og lokalbehandling, reumatologer ved ledsmerter og psykiater ved psykoreaktiv tilstand, depression og lignende.

Prognose
Dercums sygdom er kronisk fremadskridende og kan føre til alvorlige funktionsnedsættelser.